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L as crestas mamarias, también llamadas “líneas de la leche”, derivan del ectodermo y aparecen en el embrión a las siete semanas de gestación. Estas se extienden de forma bilateral en la superficie ventral del cuerpo, desde la axila hasta la región femoral superior, el cual se degenera durante la etapa embrionaria, con excepción de un par de segmentos situados en la región pectoral (que más tarde se convertirán en las glándulas mamarias), a partir de los cuales se forman aproximadamente 20 brotes; es decir, los futuros conductos galactóforos al final de la vida intrauterina. Una alteración debida a la regresión embriológica incompleta de la cresta mamaria ocasiona la presencia de tejido mamario ectópico. 1-4
Desde el inicio del siglo XX, Kajava estableció una clasificación de las distintas formas de presentación del tejido mamario ectópico o aberrante (Tabla 1).2
Por su parte, Marshall refiere que existe una gran diferencia entre el tejido mamario ectópico o aberrante y la mama supernumeraria. El primero se localiza cerca de la mama normal, paraesternal, submamario y, en ocasiones, en la región vulvar; no tiene un sistema ductal desarrollado ni relación con la piel que lo cubre. En cambio, la mama supernumeraria puede variar en sus componentes (pezón, areola y tejido ductal) e histológicamente muestra un sistema ductal organizado que se comunica con la piel que la cubre, con respuesta a estímulos del ciclo menstrual. 1,2,4
El tejido mamario ectópico se encuentra presente en 2% y hasta 6% de la población general, afecta con mayor frecuencia a la población femenina (94.7%) que a la masculina (5.3%). Por lo general —y por razones hereditarias—, su localización más frecuente es la región axilar (58% de los casos), seguida de la paraesternal (18.5%), subclavicular y submamaria (8.6%), y vulvar (4%). 1-5
Se ha observado una mayor incidencia de cáncer en el tejido mamario aberrante o ectópico, en comparación a la baja incidencia de cáncer en mamas supernumerarias; sin embargo, ambos tejidos son susceptibles a presentar patologías tanto benignas como malignas, que afectan al tejido mamario normal. 1,2,4 También se han encontrado distintas patologías en el tejido mamario ectópico como: papilomas, fibroadenomas, mastopatía fibroquística, phyllodes (neoplasia fibroepitelial poco frecuente de la mama) y enfermedad de Paget; y hay una mayor incidencia de patología maligna que benigna superior en el tejido aberrante, en comparación con las mamas supernumerarias. 3
La evidencia respecto a la incidencia de tejido mamario aberrante es imprecisa, pues a menudo no causa manifestaciones clínicas y pasa desapercibido por los pacientes. 1,5 No obstante, la principal manifestación clínica es la presencia de una masa palpable con aumento acelerado de tamaño, inflamación, molestias premenstruales, dolor y dificultad en la movilidad del miembro torácico del lado afectado; en etapas más avanzadas, se puede presentar sangrado, ulceración y parestesias. 4
El diagnóstico de cáncer en tejido mamario ectópico puede complicarse dada la baja frecuencia de esta patología. Se deben realizar con los mismos métodos utilizados en el resto de la patología mamaria: examen físico, estudios de imagen, citología y biopsia. 1,2,4
Smith y Greenings llegaron a la conclusión de que el diagnóstico de carcinoma en tejido ectópico mamario axilar, próximo a ella o a lo largo de la línea mamaria, solo se puede llevar a cabo por biopsia excisional de los nódulos localizados en dichas áreas; sin embargo, otros autores refieren que se puede realizar con los métodos convencionales para diagnosticar el cáncer de mama. 3
El tratamiento es similar al de los tumores de mama normal, pero se debe iniciar un manejo individualizado según las características del tumor. El tratamiento quirúrgico ideal implica una amplia resección del tumor con el tejido circundante (incluyendo la piel y los ganglios linfáticos regionales), aunque en ocasiones no se realiza debido a que puede deformar la región comprometida; posteriormente, se debe evaluar la necesidad de un tratamiento adyuvante, como quimioterapia o radioterapia sobre el tumor, para evitar una recidiva local; al igual que en otros tipos de cáncer, su clasificación se establece con base en el sistema TNM: tamaño del tumor (T) y su extensión a ganglios linfáticos regionales (N) u otras partes del cuerpo (M). 1,2,4,5
En la mayoría de los casos, las mamas están libres de la enfermedad, y, de ser así, no está indicada la mastectomía radical terapéutica; esta se reserva para los casos de problemas estéticos o alteraciones sospechosas. 2,4
El pronóstico ha sido difícil de estimar por el bajo número de pacientes con esta patología, pero se ha observado que estos tumores dan metástasis linfáticas más prematuramente. 1,2
Se trata de una paciente femenina de 62 años de edad, que inicia su padecimiento en agosto de 2016 al detectar una pápula de 20 mm de diámetro, aproximadamente, ubicada 7 cm abajo el surco mamario izquierdo, en la línea axilar anterior, que aumentó de tamaño en un lapso de cuatro meses (73 mm x 51 mm), por lo cual acude a consulta en un centro de atención primaria.
En su primera exploración física, realizada en diciembre de 2016, se hallan mamas simétricas, sin nódulos ni otra alteración aparente. En la línea axilar anterior izquierda, 7 cm debajo del surco mamario izquierdo, se palpaba una tumoración de 6 cm de diámetro, dura, inmóvil, adherida a planos profundos y dolorosa a la palpación, con presencia de eritema, edema y aumento de la temperatura corporal donde se localizaba la lesión, acompañada de adenopatías axilares homolaterales.
Ambos padres finados, con antecedentes de diabetes mellitus tipo 2 (DM2) e hipertensión arterial sistémica (HAS). Hija finada a los 15 años de edad, quien un año atrás presentó tumoración debajo de la mama izquierda de aproximadamente 50 mm, con diagnóstico de cáncer de mama ectópico. Tía paterna finada, con antecedente de cáncer de mama; no conoce los detalles del caso.
Originaria de El Cerrillo Vista Hermosa, Toluca. Escolaridad: primaria. Religión: católica. Estado civil: casada. Alimentación adecuada en calidad y cantidad; higiene adecuada. Habita en casa de zona urbana con todos los servicios; actualmente es ama de casa, trabajó en la Ciudad de México como empleada doméstica por 20 años. Niega tabaquismo y reporta alcoholismo ocasional, sin llegar a la embriaguez.
DM2 y HAS de 15 y 10 años de evolución, respectivamente, bajo tratamiento farmacológico. Apendicectomía a los 35 años de edad; niega otras cirugías. Antecedentes alérgicos y transfusionales negados.
Menarca: 13 años. Ciclos menstruales regulares. Nueve gestaciones; primer embarazo a los 18 años, sin complicaciones; lactancia a todos sus hijos hasta los 12 meses de edad. Niega uso de método de planificación familiar.
A la paciente se le realiza una mastografía y un ultrasonido bilateral, y posteriormente una biopsia de la tumoración axilar e inmunohistoquímica
La mastografía reporta piel, pezones y tejido celular subcutáneo de grosor normal, sin evidencia de alteraciones focales ni difusas; tejido mamario puramente adiposo (patrón tipo I, según la clasificación ACR), bilateral y simétrico; no hay evidencia de lesiones tumorales circunscritas espiculadas, ni distorsiones arquitecturales o acúmulos de microcalcificaciones sospechosas; sin embargo, se hallan calcificaciones vasculares, espacios retromamarios y músculos pectorales sin alteraciones, y llama la atención la presencia de ganglios axilares izquierdos cuyas características sugieren proceso infiltrativo. Se reporta BIRADS 4C (alta sospecha de anormalidad) y se sugiere la valoración por oncocirugía.
El ultrasonido mamario reporta región axilar con masa tumoral heterogénea (73 mm x 51 mm), múltiples imágenes hipoecogénicas bien delimitadas y vascularidad.
La descripción macroscópica de la biopsia axilar por aspiración con aguja fina reporta tres fragmentos amorfos de tejido (de 0.1 a 0.3 cm) color café claro, consistencia blanda y homogéneos (se incluye íntegro para su estudio histológico en una cápsula). En el reporte microscópico se observan tejidos blandos, tejido adiposo y músculo estriado extensamente infiltrado por una neoplasia poco diferenciada, de aspecto linfoide con células grandes y ligeramente ovoides, con escaso citoplasma; se disponen en nidos o sincisios, con algunos linfocitos y escasos polimorfonucleares (Figura 1).
Figura 1. Biopsia de tejido ectópico axilar donde se aprecian tejidos blandos, tejido adiposo y músculo estriado extensamente infiltrado por una neoplasia poco diferenciada.
El análisis inmunohistoquímico reporta: CD45, CD20 y CD10 positivos, C3 negativo, Bcl2 negativo, Kl-67 positivo (90%), p53 negativo, receptores estrogénicos y progesterona negativos, y herceptest (HER2) positivo. El diagnóstico anatomopatológico corresponde a carcinoma ductal infiltrante GII, con nidos de carcinoma intraductal de alto grado y un índice de proliferación celular de 90%. Se realizaron estudios de imagen complementarios para descartar diseminación a otras regiones del cuerpo, sin encontrar metástasis.
Finalmente, se confirma el diagnóstico de carcinoma ductal infiltrante GII en tejido mamario ectópico en región axilar de lado izquierdo.
La paciente es enviada al servicio de oncología, donde es valorada y se le indican ocho quimioterapias y 24 sesiones de radioterapia durante un año (de febrero de 2017 a marzo de 2018), con lo cual hay una disminución progresiva del tamaño del tumor hasta su mínima expresión. También disminuye la inflamación de los ganglios linfáticos axilares izquierdos. En las primeras sesiones de tratamiento la paciente presenta efectos adversos (náusea, vómito, anorexia, pérdida de peso y mialgias) que logran atenuarse.
Después de concluir el tratamiento, se determina la erradicación del cáncer de mama en tejido ectópico, y la paciente queda bajo vigilancia y seguimiento por el servicio de oncología. Seis meses después, acude a consulta refiriendo la reaparición de una pápula de aproximadamente 20 mm de diámetro, en la misma región donde inició la lesión primaria, y nuevamente se realizan estudios para descartar reincidencia del cáncer.
El tumor maligno de tejido ectópico mamario es poco frecuente. Actualmente, existen pocos casos reportados en la literatura, pues la mayoría se confunden con otras patologías, dada la localización etramamaria, aunque la localización más frecuente es en la región axilar.
En el caso aquí reportado, el diagnóstico se inició desde el interrogatorio, haciendo énfasis no solo en los antecedentes de cáncer de mama, sino también en los de mama ectópico en familiares de primera línea. Respecto a la exploración física, en este caso, a pesar de que la paciente notó la presencia de la lesión, no le dio importancia y también refirió que no acostumbra realizarse la autoexploración mamaria mensual, pues desconocía los pasos para hacerla. Esta es una situación a la que se enfrentan día con día los médicos de primer contacto y, a pesar de los programas preventivos y masivos dirigidos a la población general respecto a la prevención del cáncer de mama mediante la autoexploración mamaria, a fin de lograr una detección oportuna, gran parte de las personas todavía desconocen el tema o tienen la idea de que los adultos mayores o los hombres no lo desarrollan.
En la literatura, la mayoría de los autores refieren que este tumor debe ser tratado de la misma manera que un tumor mamario; es decir, con tratamiento quirúrgico, quimioterapia o radioterapia, según las características del tumor y del paciente. En el caso aquí relatado, no se realizó cirugía, ya que el equipo de oncocirugía decidió indicar únicamente quimioterapia y radioterapia, con lo cual se logró la disminución del tamaño del tumor hasta su completa desaparición. No obstante, después de concluir el tratamiento y emitirse el diagnóstico de erradicación, la tumoración reincidió en el mismo lugar y con las mismas características. Esto nos lleva a la conclusión de que es necesario extirpar el tumor, a fin de evitar recidivas que puedan causar metástasis en ganglios linfáticos axilares y un pronóstico desafortunado para la vida y la función de los pacientes.
Este artículo debe citarse como: Santana-Ruiz A, Zúñiga-Carrasco IR. Cáncer de mama en tejido ectópico axilar. Medicus 2020;2(7):470-6.
